Почечный канальцевый ацидоз — ацидоз и электролитные расстройства, обусловленные нарушением почечной экскреции ионов водорода, нарушением реабсорбции НСО или патологической продукцией альдостерона, или реакцией на альдостерон. Течение болезни может быть бессимптомным, проявляться симптомами электролитных расстройств или прогрессией к хронической почечной недостаточности. Диагноз почечного канальцевого ацидоза, основывается на характерных изменениях рН и электролитов мочи в ответ на кислотную или основную нагрузку. Лечение почечного канальцевого ацидоза направлено на коррекцию рН и дисбаланса электролитов, используя ощелачивающие средства, электролиты и редко лекарственные препараты.
Почечный канальцевый ацидоз — класс расстройств, при которых экскреция ионов водорода или реабсорбция отфильтрованного НСО нарушены, что приводит к хроническому метаболическому ацидозу при нормальном анионном интервале. Обычно присутствует гиперхлоремия и часто встречают вторичные расстройства других электролитов, например, калия и кальция.
Хронический ПКА часто связан со структурными изменениями почечных канальцев и может приводить кхронической почечной недостаточности.
Тип 1 ПКА — нарушение секреции ионов водорода в дистальных канальцах, приводящее к персистирующе-му повышению рН мочи и системному ацидозу. Содержание НСО плазмы крови обычно меньше 15 мЭкв/л. Часто присутствуют гипокалиемия, гиперкальциурия и снижение цитратной экскреции. Этот синдром встречается редко. Спорадически его наблюдают у взрослых, он может быть первичным или вторичным при различных заболеваниях или на фоне приема препаратов. Семейные случаи обычно проявляются в детском возрасте и наследуются чаще всего по аутосомно-доминантному типу. Они, как правило, связаны с гипекальциурией и не-фрокальцинозом.
Тип 2 ПКА — нарушение реабсорбции НСО в проксимальных канальцах, приводящее к повышению рН мочи >7, при нормальной концентрации НСО в плазме крови и рН <5,5, если резервы НСО в плазме крови исчерпаны в результате продолжающихся потерь. Этот синдром может встречаться как часть общей дисфункции проксимальных канальцев и может быть связан с увеличением мочевой экскреции глюкозы, мочевой кислоты, фосфата, аминокислот и белка. Нарушение встречается редко и чаще всего при синдроме Fancon, нефропатии легких цепей, множественной миеломной болезни или воздействии различных лекарственных средств. Другие причины включают дефицит витамина D, хроническую гипокальциемию с вторичным гиперпаратиреозом, трансплантацию почек, воздействие тяжелых металлов и другие наследственные заболевания, например отсутствие толерантности к фруктозе, болезнь Вильсона, окулоцереброренальный синдром, цистиноз.
Тип 4 ПКА возникает вследствие дефицита альдостерона или резистентности дистальных канальцев к альдостерону. Поскольку альдостерон запускает резорбцию натрия в обмен на калий и водород, экскреция калия замедляется и приводит к гиперкалиемии, снижению продукции аммиака и уменьшению экскреции кислот. Однако рН мочи обычно нормальный. Содержание НСО плазмы крови обычно находится в области нижней границы нормы. Это нарушение является самой распространенной формой ПКА. Тип 4 ПКА лщ обычно встречается спорадически и вторично при нарушении взаимосвязи альдостерон—ренин—почечные канальцы. Он может также встречаться при сахарном диабете, нефропатии при ВИЧ-инфекции или интерстициальном повреждении, инфекции и при приеме различных препаратов. Другие причины включают надпочечниковую недостаточность, врожденную гиперплазию надпочечников и генетические нарушения.
Симптомы почечного канальцевого ацидоза
ПКА обычно протекает бессимптомно. Однако могут проявиться симптомы хронических электролитных расстройств. Нарушения баланса кальция при типе 1 ПКА могут привести к патологии костей или формированию конкрементов.
Тяжелые электролитные нарушения электролита встречают редко, но могут быть опасными для жизни. Люди с типом 1 или 2 ПКА могут иметь симптомы гипокалиемии, включая мышечную слабость, гипорефлексию и паралич. Тип 4 ПКА обычно протекает бессимптомно с лишь умеренным ацидозом, но при тяжелой гиперкалиемии могут возникнуть аритмии или параличи. Симптомы гиповолемии могут развиться в результате потери воды сопровождающей экскрецию электролитов.
Врачи отмечают, что почечный канальцевый ацидоз представляет собой серьезное заболевание, требующее внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления симптомов, таких как усталость, слабость и нарушения роста у детей. Это состояние связано с нарушением кислотно-щелочного баланса, что может привести к серьезным последствиям для организма. Врачи рекомендуют регулярные обследования и контроль уровня электролитов, чтобы предотвратить осложнения. Лечение обычно включает коррекцию кислотно-щелочного баланса и поддерживающую терапию, что позволяет пациентам вести более активный образ жизни. Важным аспектом является также обучение пациентов и их семей о заболевании, что способствует лучшему пониманию и соблюдению рекомендаций врачей.
Диагноз при почечном канальцевом ацидозе
ПКА следует дифференцировать у пациентов с необъясненным метаболическим ацидозом с нормальным анионным интервалом.
Тип 1 ПКА подтверждается показателем рН мочи, который остается больше 5,5 при системном ацидозе. Ацидоз может возникать спонтанно или быть индуцирован нагрузочным кислотным тестом. Нормально функционирующие почки приводят рН мочи до <5,2 в течение 6 ч ацидоза.
Читайте также:
Тип 2 ПКА диагностируют измерением рН мочи и фракционной экскреции НСО во время инфузии НСО. При втором типе рН мочи возрастает выше 7,5, а фракционная экскреция НСО >15 %.
Тип 4 ПКА дифференцируют у пациентов с метаболическим ацидозом и постоянной гиперкалиемией без очевидной причины, такой как тяжелая почечная недостаточность, чрезмерное употребление препаратов и добавок калия или использование калийсберегающих диуретиков. Низкий трансканальцевый градиент концентрации калия указывает на неадекватно низкую мочевую экскрецию калия и предполагает гипоальдостеронизм или канальцевую резистентность к альдостерону.
Точный диагноз почечного канальцевого ацидоза, может быть получен при измерении содержания ренина и альдостерона в плазме крови после стимуляции, но обычно не требуется.
Почечный канальцевый ацидоз: лечение
Лечение почечного канальцевого ацидоза состоит в коррекции рН и баланса электролитов с ощелачивающей терапией. Безуспешная терапия ПКА в детском возрасте приводит к замедлению роста.
Щелочные средства, например, NaHCO или цитрат натрия, помогают достичь относительно нормальных плазменных концентраций НСО. Цитрат калия может быть использован, когда имеется постоянная гипокалиемия или кальциевые камни. Витамин D и препараты кальция могут также быть необходимы для ограничения скелетных деформаций, возникающих из-за остеомаляции или рахита.
Тип 1 ПКА. Взрослым назначают NaHCO или цитрат натрия. У детей полная суточная доза может быть до 2 мЭкв/кг каждые 8 ч и должна корректироваться с ростом ребенка.
Тип 2 ПКА. Концентрация НСО плазмы крови не может быть восстановлена до нормального диапазона, но прием НСО должен превышать кислотную нагрузку диеты. Однако чрезмерное замещение НСО увеличивает потери КНСО с мочой. Таким образом, цитратные соли могут возместить NaHCO и лучше переносятся. Препараты калия или цитрат калия могут потребоваться больным с гипокалиемией на фоне приема NaHCO, но не рекомендуются больным с нормальными или высокими плазменными концентрациями калия. В сложных случаях гидрохлоротиазид в низких дозах может стимулировать транспортную функцию проксимальных канальцев. В случае генерализованной проксимальной канальцевой дисфункции назначают фосфаты и эргокальциферол для коррекции гипофосфатемии, костных проявлений и нормализации плазменной концентрации фосфата.
Тип 4 ПКА. Гиперкалиемию лечат путем увеличения объема циркулирующей крови, диетическим ограничением калия и калийнесберегающими диуретиками. Некоторые пациенты нуждаются в минералокортикоидной заместительной терапии, которая должна проводиться с осторожностью, потому что может усугубить артериальную гипертензию, сердечную недостаточность или отеки.
Однако поскольку артериальная гипертензия и доброкачественный нефросклероз распространены, доброкачественный нефросклероз является одним из самых частых диагнозов у больных с терминальной стадией почечной недостаточности.
-
Читайте также:
Почечный канальцевый ацидоз (ПКA) вызывает множество обсуждений среди пациентов и медицинских специалистов. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями о симптомах, таких как усталость, слабость и проблемы с пищеварением. Многие отмечают, что диагноз стал для них неожиданностью, и они начинают искать информацию о заболевании. Врачебные рекомендации по диете и лечению становятся важной частью их жизни. Некоторые пациенты сообщают о положительных изменениях после корректировки питания и приема препаратов, что вселяет надежду на улучшение состояния. Однако, несмотря на успехи, многие продолжают испытывать страх перед возможными осложнениями и необходимостью регулярного контроля. Обсуждения на форумах и в социальных сетях помогают людям чувствовать себя менее одинокими в своей борьбе с этим заболеванием.
Симптомы диагноз при почечном канальцевом ацидозе
Могут развиться симптомы хронической почечной недостаточности. Симптомы поражения органов-мишеней, связанные с артериальной гипертензией, могут встречаться в сосудах глазного дна, кожи, центральной нервной системы и периферии.
Болезнь можно подозревать, когда рутинные анализы крови указывают на ухудшающуюся почечную функцию. Диагноз устанавливается прежде всего на основании анамнеза, признаков поражения органов-мишеней, связанных с артериальной гипертензией, и физикального исследования.
Лабораторные тесты могут подтвердить хроническую почечную недостаточность и исключить другие причины почечной патологии. Как правило, анализ мочи показывает небольшое количество клеток или цилиндров в осадке. Экскреция белка обычно составляет меньше 1 г/сут, но иногда находится в нефротическом диапазоне.
Ультрасонографию выполняют только при необходимости исключения других причин почечной недостаточности. Она может показать уменьшение размеров почек. Если диагноз остается неясным, выполняют биопсию почек.
Прогноз лечение почечного канальцевого ацидоза
Прогноз обычно зависит от контроля АД и степени почечной недостаточности. Обычно ухудшение функции почек прогрессирует медленно: после 5-10 лет только у 2 % пациентов развивается клинически значимая почечная дисфункция.
Лечение включает строгий контроль АД. Целевое АД — менее 140/90 мм рт.ст.,
Симптомы и лечение.
Данная статья размещена исключительно в общих познавательных целях посетителей и не является научным материалом, универсальной инструкцией или профессиональным медицинским советом, и не заменяет приём доктора. За диагностикой и лечением обращайтесь только к квалифицированным врачам, в государственных больницах и частных клиниках.
Вопрос-ответ
Как понять, что у тебя ацидоз?
Смещение рН менее 7, 35 – ацидоз, смещение рН более 7, 45 – алкалоз. К симптомам ацидоза относят тошноту и рвоту, диарею, частое дыхание, головную боль, головокружение, нарушение сознания вплоть до комы, падение артериального давления, нарушения ритма сердца (от экстрасистолии до фибрилляции желудочков).
Как проверить почечный канальцевый ацидоз?
Как специалисты в области здравоохранения диагностируют RTA? Ваш специалист в области здравоохранения рассмотрит вашу историю болезни и назначит анализы крови и мочи для измерения уровня кислоты, основания и калия в крови и моче .
Можно ли вылечить ацидоз?
Ацидоз полностью вылечить трудно. Однако соответствующие методы могут значительно облегчить симптомы, и болезнь перестанет прогрессировать.
Почему ацидоз при почечной недостаточности?
Почечная недостаточность ведет к задержке кислот и снижению содержания НСО-3 и общего СО2 в плазме. При умеренно выраженном ацидозе снижение уровня НСО-3 происходит параллельно с увеличением содержания хлоридных анионов, в результате чего формируется гиперхлоремический ацидоз.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования. При наличии факторов риска или симптомов почечного канальцевого ацидоза важно своевременно обратиться к врачу для диагностики и контроля состояния здоровья.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на свой рацион. Употребление продуктов, богатых калийем и магнием, может помочь поддерживать баланс электролитов в организме. Избегайте избыточного потребления натрия и кислых продуктов.
СОВЕТ №3
Следите за уровнем гидратации. Пить достаточное количество воды помогает поддерживать нормальную функцию почек и предотвращает накопление токсинов в организме, что особенно важно при наличии почечных заболеваний.
СОВЕТ №4
Изучите возможные методы лечения. Ознакомьтесь с доступными терапиями и препаратами, которые могут помочь в управлении симптомами почечного канальцевого ацидоза, и обсудите их с вашим врачом.
